|
Embriyonik gelişim döneminde serviks ve
uterus, sağlı sollu yerleşmiş Müller kanallarının orta hatta birleşmesinden
ve kaynaşmasından meydana gelir. İlk birleşmede iç duvarlar orta hatta ince
bir septum (perde) oluşturur. Kaynaşma ilerledikçe bu septum serviksten
uterusa doğru (aşağıdan yukarı) incelerek kaybolur. İşte Müller anomalileri
bu birleşmenin hiç olmaması ya da birleşme ve kaynaşmanın yetersiz olmasından
kaynaklanan doğumsal anatomik bozukluklardır.
Müller anomalileri gebe kalmış ve doğurmuş kadınlarda çok
ender görülürler. Daha çok tekrarlayan düşükleri olan, erken doğum,
intrauterin gelişme geriliği, önceki doğumlarında bebeklerinde duruş
bozuklukları (makat, yan ya da çapraz duruş) yaşamış olan kadınlarda yapılan
araştırmalarda ortaya çıkarılırlar. Bu hastalıklar gebe kalamamaya değil,
gebeliği sürdürüp canlı çocuk sahibi olamamaya neden olurlar.
Sınıflandırma
Class I: bazı organların hiç olmaması
vajinal agenezi: vajinanın olmaması.
1/5000 kadında görülür.
serviks, uterus, tuba olmaması da ender görülen durumlardır.
kombine agenezi: Mayer-Rokitanski
sendromu adı verilen bu gelişim kusurunda vajina, serviks, uterus ve
tubalar yoktur. Ender durumlarda az gelişmiş tuba ve uterus olabilir.
Overlerin işlevleri normal olduğundan dış görünümlerinde hiç bir sorun
olmayan bu kadınlarda primer amenore (hiç adet görmemiş olma) söz
konusudur.
Class II: unikorn uterus
Burada söz konusu olan, müller kanallarından birinin hiç
olmamasıdır. Bu yüzden asimetrik bir genital anatomi vardır.
Class III: uterus didelphis (didelfis
okunur)
Bu durumda da her iki müller kanalı orta hatta hiç yaklaşmamış
ve birleşmemiştir. Bu yüzden de iki uterus ve iki serviks vardır. Çoğu
durumda da vajinayı ortadan ikiye ayıran bir septum sözkonusudur (çift
vajina).
Class IV: uterus bicornis (bikornis
okunur)
Burada kısmi bir birleşme olmuş, ancak kaynaşma hiç olmamıştır.
Uterusun üst yüzünde bir çöküntü vardır
Class V: uterus septus
Birleşme tam olmuş ancak içteki septum (perde) serviksten
yukarıya doğru kaybolurken belli bir aşamada duraklamıştır. Duraklamanın
olduğu yere göre servikse yakın bir bölgeden, uterusun tepesinin iç kısmına
kadar olan bir yerde belli bir uzunlukta septum söz konusudur. Endometrium
boşluğu bu septum nedeniyle iki ayrı bölüme ayrılır.
Class VI: DES (Dietilstilbestrol) anomalileri:
Annelerinin kendilerine gebe olduğu dönemlerde düşük tehdidi
nedeniyle DES kullandıkları kadınlarda oluşan gelişim kusurlarıdır. Başta T
şekilli uterus olmak üzere çok çeşitli yapısal kusurlara yol açmış olan
"DES faciası" ülkemizi Avrupa kadar etkilemediğinden bu tür gelişim
kusurları ülkemizde fazla değildir.
Class VI hariç, class sayısı arttıkça gelişim kusurunun
toplumda görülme sıklığı da artar. Yani Class I'deki anomaliler ender görülürken,
özellikle Class V ve Class VI anomalileri doğurganlıkla ilgili problem yaşayan
kadınlarda sık görülürler.
Resimde sırayla
komplet septum (servikse kadar uzanan), inkomplet septum (uterusun içinde
kalan) ve uterus bicornisin çeşitli ağırlık derecelerindeki görünümleri şematik
olarak yeralmaktadır.
Nasıl tanı konur?
Muayene ve ultrason bulguları bazı anomali türlerinde tanıya götürebilirken,
sıklıkla histerosalpingografi ("ilaçlı rahim filmi") ile uterus
boşluğunun incelenmesi gerekir. Şüpheli durumlarda laparoskopik inceleme
kesin tanının konmasını sağlar.
|
|
|
|
Üstteki
resimde ultrasonda uterus bicornisden ve septumdan şüphelenilmesine neden
olan bulgular vardır (daha açık renk görünen endometrium tabakası ortadan
kesintiye uğramıştır)
|
Bu
resimde endometriumun normal görüntüsü yeralmaktadır.
|
Uterus bicornis ile uterus septus arasındaki kesin ayrım ancak
uterusun dış yüzeyindeki çöküntünün gözle görülmesiyle yapılabilir. Bu ayrım
önemlidir, zira iki durumun tedavisi birbirinden çok farklıdır.
Müller anomalisi olanlarda idrar yolu anomalileri de (atnalı böbrek,
böbreklerden birinin olmaması) sık olduğundan IVP ile ("ilaçlı böbrek
filimi") bu sistemin değerlendirilmesinde fayda vardır.
Tedavi
Vajinanın hiç olmadığı durumlarda tedavi bölgedeki dokularda
bir kanal açılarak bir vajina yapılmasıdır.
Doğurganlığın etkilendiği durumlarda metroplasti (uterusun şeklinin
ameliyatla düzeltilmesi) operasyonu gerekir. Septum varlığında
histeroskopiyle septum rezeksiyonu (çıkarılması) en etkili tedavidir.
Alttaki resimde uterusun iç yüzünü ikiye bölen bir septumun
histeroskopik görüntüsü yeralmaktadır.
|
